[الرساله]

الرَنَح فقد إنتظام الحركةAtaxia
كلمة Ataxia تستخدم عادة
فى الطب للدلالة على عدم إنضباط الحركة
الناتج عن إضطراب المخيخ
ترنّح Spinocerebellar (إس سي أي)
مرض وراثي بالأنواعِ المتعدّدةِ كلّ منها يُمْكِنُ
أَنْ يُعتَبرَ مرض بحكم حقّه الشخصي
وهو أحد مجموعة الاِضطراباتِ الوراثيةِ ميّزتْ بعدمِ التناسق
التقدمّيِ ببطئ مِنْ المشيةِ وإرتبطتْ بالتنسيقِ السيّئِ
في أغلب الأحيان مِنْ الأيدي، خطاب وحركات عينِ كثيراً
ضمور المخيخِ يَحْدثُ، وترنّحات مختلفة
تَعْرفُ للتَأثير على مناطقِ مختلفةِ ضمن المخيخِ.
كَمَا هو الحَال مَعَ أشكالِ أخرى مِنْ الترنّحِ،
يُؤدّي إس سي أي إلى الحركةِ الغير مستقرةِ مِنْ الجسمِ
بسبب فشل التنسيقِ الرفيعِ لحركاتِ العضلةِ سويّة مع الأعراضِ الأخرى
تَتفاوتُ أعراضُ ترنّحِ بالنوع المعيّنِ ومَع المريضِ الفرديِ.
عموماً الشخص المصاب بالترنّحِ يَحتفظُ بالقدرةِ العقليةِ
الكاملةِ لكن قَدْ يفقد السيطره بالتقدم التدريجي
أي أن الهزع أو الرنح عدم القدرة
على تنسيق الحركات العضلية الإرادية
وهو مظهرٌ من مظاهر الخلل
في الجهاز العصبي المركزي
ويتضمّن الهزع التحركي
عدم القدرة على التوازن أو الاتزان

وللهزع أسبابٌ كثيرة
فالهزع التحركي ربما كان سببه
الإصابة بمرض الزُهري. وكثيرٌ من الأمراض التي تدمر
الجهاز العصبي المركزي يمكن أن تؤدي إلى الهزع
والرنح يعتبر عرض ناتج عن مرض معين
أصاب المخيخ وليس مرض فى حد ذاته
ويتميز بعدم قدرة المريض على
عمل حركة سريعة منتظمة بيده
( كأن يفرد كف يده و يديره يميناً ويساراً بسرعة)
Dysdiadocokinesia
أو أن يفرد ذراعه ثم يلمس طرف أنفه بطرف إصبعه ويعيد
الحركة بسرعة مرات عديدة وبإنتظام فلا يسطيع أن يلمس
طرف أنفه بدقه Past pointing
كما يعانى المريض من رعشة مستمرة باليدين تظهر مع
حركة اليد فقط و تختفى الرعشة فى حال عدم الحركة
Intention tremors
كما يعانى المريض من صعوبة فى النطق تلعثم
Dysarthria
بأن ينطق المريض الحروف بشكل بطىء و غير منتظم .
أما بالنسبة للمشى فإن المريض يترنح فى مشيته
فيمشى كما يمشى الثمل Drunken gait
ومن هنا جاءت تسمية هذا العرض بالرَنَح
و تعتمد شدة الحالة على
السبب المؤدى إلى ظهور العرض

أسبابه
هناك العديد من الأسباب التى تؤدى إلى ظهور هذا
العرض و معظمها يكون نتيجة وجود إصابة بالمخيخ ، و منها :
• أسباب موروثة Hereditary ataxia
: و فيها يحدث تحلل بأنسجة المخيخ Cerebellar
و جذع المخ Brain stem ، القنوات الهرمية Pyramidal tract ،
و القنوات الشوكية المخيخية Spinothalamic tracts
و العصب البصرى Optic nerve
و له العديد من الأنواع منها :
•ما يورث بصفة سائدة Autosomal dominant
•ما يورث بصفة متنحية Autosomal recessive
الميتوكوندريال Mitochondrial disease
•أسباب غير موروثة Sporadic ataxia
وتشمل أى خلل يحدث بالمخيخ
ولكن دون وجود خلل بالجينات وتشمل :
• التسمم ببعض المواد مثل
تناول الكحوليات أوأخذ جرعة زائدة
من الأدوية مثل الفينيتوينPhenytoin
(أحد الأدوية المضادة للتشنج )
• إصابات الرأس Trauma مثل وجود كسر بالجمجمة
• الإصابة بالحمى المخية نتيجة عدوى Infection
• إنسداد الأوعية الدموية الواصلة للمخيخ بجلطة
أو نزيف أو قصور بالدورة الدموية
الواصلة للمخ والمخيخ Vascular lesion
• أمراض تحللية Neurodegenerative ataxia مثل
حدوث تحلل فى قشرة المخيخ Cortical degeneration ، أو وجود
ضمور فى أجزاء عديدة من المخ Multiple system atrophy
• وجود بعض الأمراض العضوية مثل : إنخفاض نسبة
هرمونات الغدة الدرقية Hypothyroidism أو وجود
أورام سرطانيةParamalignant syndrome

التشخيص
إنّ الوسائلَ الأكثر دقّةً مِنْ تَمييز إس سي أي
بضمن ذلك النوع المعيّنِ خلال تحليلِ دي إن أي
بدون الأعراض وفي أفرادِ عائلة الخطرِ يَعتبرونَ إختبار وراثي
يَجِبُ أَنْ يَستشيرَ مَع طبيب ومستشار وراثي
تصوير بالرّنين المغناطيسي الدماغِ قَدْ يرى أيضاً
بَعْض مناطقِ المخيخِ تَحلّلتْ بشكل ملحوظ
لكن هذا في أغلب الأحيان لَيسَ الطريقَ
الأكثر متانة لتَزويد التشخيص

المعالجة
ليس هناك علاج معروف لترنّحِ spinocerebellar
المرض تقدمّي يَسُوءُ بالوقتِ
بالرغم من أن لَيسَ كُلّ الأنواع
تُسبّبُ عجزَ حادَّ على حد سواء فالمعالجة تُحدّدُ عموماً
لتَلْيين الأعراضِ لَيسَ المرضَ بنفسه وقد تتدخل الجراحه
والأدويه التي خصصت للتخفيف من الإضطرابات الحركيه ..
الشرط يُمكنُ أَنْ يَكُونَ غير قابل للنقضَ
أي شخص بهذا المرضِ سَيَنتهي
بإحْتياَج عادة لإسْتِعْمال كرسي معوّقين
معالجة عدمِ التناسق أَو الترنّحِ يَتضمّنُ
إستعمالَ الأدواتِ التكيفيةِ في الغالب للسَماح للفردِ
للإبْقاء نفس قدر الإستقلالِ كمحتمل مثل
هذه الأدواتِ قَدْ تَتضمّنُ عكازات
الأدوات للمُسَاعَدَة بكتابة،وغيرها

الحالات البارزة
المُعانون مِنْ المرضِ يَتضمّنونَ:
جلين Worsnip(سبتمبر/أيلول 1938-7يونيو/حزيران 1996)
مقدم برامج التلفزيون البريطاني
Aya (19 يوليو/تموز 1962 - 23 مايو/مايس 1988) ,
بنت يابانية كَتبتْ مفكرة حول تجربتِها بالمرضِ.
عنوان مفكرتها ( لتر 1 مِنْ الدموعِ )
نُشِرَ قبل فترة قليلة من موتِها
وتَبنّى لاحقاً إلى دراما
عائلة Ulas عَرضتْ في بي بي سي 2006
وبرنامج إن أو في أي الوثائقي
العائلة التي تَمْشي على الأربعِ

الموضوع الأصلي: الرنح فقد إنتظام الحركةAtaxia | | الكاتب: الرساله | | المصدر: شبكة بني عبس

[حنان الرشيدي]

لا هنتِ ع المعلومات ..
و الله يعطيكِ العافية .

[سهم عبس]

معلومات قيمة ولا هنتي

[عايد2001]

مشكوره على المعلومات
والله يعطيك العافيه

[بندرأبن طريف المظيبري]

[حنين الماضي]

يعطيك العااافيه